Dejstva, ki jih morate vedeti o Blue Fugates iz Kentuckyja
Leta 1975 se je v kliniki v mestu Hazard v Kentuckyju rodil dojenček z imenom Benjamin Stacy. Ko je prišel na svet, so bili zdravniki šokirani, saj je bila dečkova koža modrikasta, skoraj vijoličasta. Takoj so domnevali, da mora biti z novorojenčkom nekaj hudo narobe, in ga odpeljali v večjo bolnišnico na Univerzi v Kentuckyju. Na dojenčku so izvedli vrsto testov, da bi ugotovili, kaj je narobe z njim, vendar niso mogli ničesar natančno določiti. Dečkova babica je bila na koncu tista, ki ju je rešila bede tako, da jima je pripovedovala o družini Blue Fugates iz Kentuckyja, katere član je bil deček.
Blue Fugates iz Kentuckyja je bila resnična družina z modro kožo. Želite izvedeti več o Blue Fugates in kaj je povzročilo njihovo modro barvo kože, potem berite naprej.
Izvor družine Blue Fugates iz Kentuckyja
Prednik družine Fugates je bil Francoz po imenu Martin Fugate, ki je leta 1820 odpotoval v Ameriko v iskanju boljšega življenja. Fugate, sirota, se je ustalil na kosu zemlje, ki so mu ga pustili blizu Troublesome Creeka v Hazardu v Kentuckyju. Sčasoma se je poročil z gospo po imenu Elizabeth Smith. Zveza je rodila sedem otrok, štirje pa so imeli modro kožo. Nekateri menijo, da je imel sam Martin modro kožo, vendar ni dokazov, ki bi to podprli. Njegova žena pa ni imela modre kože.
Kaj je povzročilo modro kožo otrok Fugates?
Čeprav tega takrat še niso vedeli, so imeli otroci Fugates nenavadno krvno bolezen, znano kot methemoglobinemija (MetHb). To je stanje, pri katerem kri vsebuje prekomerno količino methemoglobina. Hemoglobin je sredstvo v krvi, ki ga prenaša v različne dele telesa. Po drugi strani pa je methemoglobin neučinkovita vrsta hemoglobina, ki ne more prenašati ali distribuirati kisika. Zato, če ima nekdo visoko raven methemoglobina v krvi, bi njegovi organi izgubili potreben kisik in bi lahko zakrčili ali odpovedali. Zunanji simptom MetHb je, da oseba postane modra, zlasti v rokah, nogah in ustih.
Roke osebe z methemoglobinemijo
Vsak človek ima v telesu majhne količine methemoglobina, le ko ga postane preveč, postane smrtno nevaren. Ljudje, ki imajo med 10% in 20% methemoglobina, nimajo hujših zdravstvenih posledic, razen tega, da bi imela njihova koža modrikasto barvo. Po drugi strani pa lahko ravni methemoglobina, ki presegajo 20 %, povzročijo odpoved organov, epileptične napade in celo smrt. MetHb se lahko genetsko podeduje od staršev ali pa se pridobi z zaužitjem snovi, kot so nitriti.
Razširitev družine Blue Fugates iz Kentuckyja
Otroci Fugates so genetsko podedovali MetHb od svojih staršev. Martin je nosil recesivni gen, ki povzroča MetHb, in kot je usoda hotela, je imela enak gen tudi njegova žena Elizabeth. Kot taka sta se dva recesivna gena združila v njihovih otrocih in tako postala prevladujoča.
Ko so otroci družine Fugate odraščali in se poročili, se je število ljudi z modro kožo stalno povečevalo. To je povzročilo vmesno poročanje med ljudmi, ki so prenašali gen. Fugateovi so živeli v podeželskem delu Kentuckyja brez dostopnih cest ali železniških tirov. Kot taki so bili njihovi otroci prisiljeni poročiti se s svojimi sorodniki, pa tudi iz drugih bližnjih družin, kot sta Smiths in Stacy, ki sta prav tako imela isti recesivni gen. Na primer, eden od sinov Martina Fugatesa, Zachariah, se je poročil z materino sestro, Smith. Imela sta otroke, med katerimi je bil sin Levy, ki se je poročil z dekletom Ritchie. Levy in deklica Ritchie sta imela nekaj otrok, vključno z deklico po imenu Luna. Luna je bila prababica fantka Benjamina iz našega uvoda.
Treba je poudariti, da so imele modre fugate in njihovi potomci raven methemoglobina, ki je morala biti med 10% in 20%. To je zato, ker je zaradi njihovega stanja le pomodrela koža, vendar jim ni povzročalo resnih zdravstvenih težav, večina jih je živela v 80. in 90. letih.
Poglej tudi: 10 nepojasnjenih skrivnosti z vsega sveta
Diagnoza in zdravljenje modrih fugatov iz Kentuckyja
Vojaška zdravnica in hematologinja po imenu Madison Cawein je ugotovila, kaj je 'narobe' z modrimi ljudmi, in jih zdravila. Dr. Cawein je leta 1961 delal na Univerzi v Kentuckyju, ko je slišal govoriti o skupini ljudi v Kentuckyju, ki so imeli modro kožo. Ker je bil hematolog, ga je vzbudilo zanimanje in dolgo jih je iskal, a jih ni mogel najti.
S pomočjo medicinske sestre v Hazardu po imenu Ruth Pendergrass je dobremu zdravniku uspelo stopiti v stik z modrimi ljudmi in jih prepričati, da so privolili v testiranje. Po svoji raziskavi je dr. Cawein ugotovil, da modrim fugatom primanjkuje encima diaforazo ki pretvarja methemoglobin v hemoglobin. Dr. Cawein jih je zdravil z metilen modrim. Metilen modro lahko pomaga telesu pretvoriti methemoglobin v hemoglobin. Po zaužitju zdravila se je njihova barva kože v nekaj minutah povrnila na normalno. Modrijani so bili presrečni. Vendar pa se je barva med uriniranjem onesvestila in kot taka jim je pustil dodatne zavojčke. Dr. Cawein je leta 1964 objavil svoje ugotovitve v Archives of Internal Medicine.
Kje so zdaj Blue Fugates? Ali še obstajajo?
Benjamin, iz našega uvoda, je eden zadnjih potomcev Martina Fugatesa. Čeprav je bil ob rojstvu zelo modrikast, je nekaj tednov pozneje izgubil modrikasto barvo in njegova koža je postala normalna. Vendar njegove ustnice in roke še vedno pomodrijo, ko je jezen ali premražen. Leta 2012 je bil Benjamin poročen z gospo po imenu Katherine in imela sta štiri otroke. Benjamin je študiral divje živali na vzhodni univerzi v Kentuckyju in dela na Aljaski.
V zvezi z drugimi modrimi ljudmi Kentuckyja; po odprtju železniških tirov in avtocest so se začeli oddaljevati v druge skupnosti in se poročati z ljudmi brez gena. Sčasoma se je rodilo vse manj ljudi s to boleznijo in stanje modre kože je popolnoma izginilo.